Sindromes

REV NEUROL 2002; 35 (9): 883-890 P.L. RODRÍGUEZ-GARCÍA, ET AL 884

DEFINICIÓN DE SÍNDROME

Para diagnosticar un síndrome es indispensable saber los caracteres necesarios para usar este calificativo. El desconocimiento de estos rasgos esenciales ocasiona que una persona, sin importar su nivel de conocimientos, pueda llamar síndrome a cualquier entidad y que no se disponga de evidencia para juzgar la veracidad de lo planteado.

Por lo tanto, se impone, de entrada, una delimitación conceptual para saber a qué se hace referencia, ya que la terminología en este campo puede resultar llamativamente equívoca. Al revisar algunos diccionarios médicos en español sobre el tema se encuentran las siguientes descripciones:

1.     Cuadro o conjunto sintomático; serie de síntomas y signos que existen a un tiempo y definen clínicamente un estado morboso determinado.

2. Conjunto de signos y síntomas asociados con cualquier proceso morboso, que constituyen el cuadro de la enfermedad.

3. Complejo de signos y síntomas resultantes de una causa común o que aparecen en combinación como expresión del cuadro clínico de una enfermedad o de una alteración hereditaria.

Estas definiciones no reflejan con exactitud todos los aspectos esenciales que permiten calificar a una entidad como síndrome, y así se posibilita cierto libertinaje y manipulación de los términos.

En primer lugar, se podría interpretar que un síndrome es simplemente cualquier combinación de síntomas y signos que se da con alta frecuencia en distintas enfermedades, o que es una manifestación que se detecta por diferentes métodos, o que es un síntoma principal asociado con otros síntomas variables en presentación e inespecíficos para un trastorno concreto.

Estas situaciones obedecen a que en las concepciones de uso común se obvia un requisito clave al agrupar los síntomas y signos: el establecimiento de la relación y la dependencia patogénica por medio de algún rasgo anatómico, fisiológico o bioquímico peculiar. Es decir, para plantear este tipo de entidad debe existir un mecanismo asumible, desde el punto de vista biológico, que explique cómo la lesión conlleva la aparición de varias manifestaciones.

Un principio fundamental en el que insistía De Nadal y que recuerda L. Barraquer Bordas es: ‘Todo síndrome es siempre funcional, esto es, representa la configuración semiológica del disturbio de unas determinadas funciones, sea cual fuere la base anatómica de este disturbio. De tal manera, que por el síndrome en sí mismo no podemos calibrar el estado anatómico (lesional) y sí solamente el funcional. Incluso en rigor no podemos siquiera ase-

gurar que haya lesión en el sentido clásico, grosero si se quiere’ Además, en relación con el estudio de la causa del síndrome se acostumbra a inculcar que siempre existen múltiples causas que pueden reconocerse. Hay que recordar que existen entidades monopatogénicas y policausales, pero que la categoría a la que hacemos referencia se usa particularmente para expresar condiTabla I.

Clasificación semiológica de los síndromes neurológicos.

Categoría tradicional

Ejemplos de síndromes

Déficit sensitivo

Polineuropático, radicular posterior, cordonal posterior, centromedular, Brown-Séquard, Wallemberg, Déjerine-Roussy, Déjerine-Mouzon, Verger-Déjerine

Cefalea

Hipertensión endocraneal, migraña clásica, migraña hemipléjica, migraña oftalmopléjica, cefalea tensional, disfunción de la articulación temporomandibular, irritación meníngea (meningitis aséptica, hemorragia subaracnoidea), posconmocional Debilidad muscular

Motoneuronopatía superior, motoneuronopatía inferior Hemiplejía Hemiparesia motora pura, hemiparesia atáxica, Weber, Foville superior, Millard-Gübler, Foville inferior,

Raymond-Cestan

Paraplejía

Mielopatía ventral, mielopatía sensitivomotora transversal aguda Epilepsia Encef

alopatía mioclónica neonatal, encefalopatía epiléptica neonatal, epilepsia mioclónica benigna de la infancia, epilepsia mioclónica refleja de la infancia, epilepsia mioclónica infantil familiar, West, Lennox-Gastaut, ausencias con mioclonías palpebrales, epilepsia mioclonicoastática, epilepsia-ausencias mioclónicas, epilepsia mioclónica juvenil, convulsiones neonatales familiares benignas, convulsiones neonatales benignas, encefalopatía epiléptica infantil precoz, epilepsia-ausencias infantil, epilepsia-ausencias juvenil, epilepsia con crisis tonicoclónicas generalizadas en el niño, epilepsia con crisis tonicoclónicas generalizadas de la adolescencia o gran mal del despertar, convulsión febril

simple y complicada

Ataxia

Cerebeloso estático, cerebeloso cinético, cerebeloso cinético bilateral, vestibular, ataxia frontal Pérdida visual o ceguera Amaurosis fugaz, neuropatía óptica retrobulbar, neuropatía óptica distal, Foster-Kennedy, Anton

Oftalmoplejía externa

Nothnagel, Benedikt (peduncular posterior), Weber (peduncular anterior), esfenocavernoso, Tolosa-Hunt, Foville superior, Foville inferior, Millard-Gübler, Raymond-Cestan

Oftalmoplejía interna

Argyll-Robertson, Weber, pupila tónica de Adie, Pourfour du Petit, Horner

Deterioro de conciencia Confusión mental, delirio, estupor, coma, locked-in

(‘del encerrado’), catatonia, abulia, vegetativo y pseudocomas (dismetafunción encefálica), muerte cerebral.

Afasia

Afasia de Broca, afasia de Wernicke, afasia de conducción, afasia motora transcortical, afasia sensorial transcortical, afasia transcortical mixta, afasia nominal (amnésica), afasia global

Alteraciones neuropsíquicas

Depresión, ansiedad, amnesia, demencia, esquizofrenia, abstinencia alcohólica, dependencia alcohólica, posconmocional  emociones congénitas y trastornos en los que existe pobre o nula aclaración de las causas. Este desconocimiento de la causa hace que, en ocasiones, la misma palabra se utilice para denominar tanto a la entidad sindrómica como a la enfermedad en sí.

Afortunadamente, los editores de Principios de Medicina Interna de Harrison exponen una definición muy satisfactoria:

‘El síndrome es el conjunto de síntomas y signos que definen una función alterada y que se relacionan entre sí por medio de algún rasgo anatómico, fisiológico o bioquímico peculiar’.

Añadimos que, por lo general, pero no siempre, obedece este rasgo a múltiples causas diagnosticables.

Las ventajas de la clasificación sindrómica son evidentes: procuran más información sobre las manifestaciones, etiología y patogenia.

A la vez, orientan hacia el diagnóstico y la elección del tratamiento